Лимфома кожи грибовидный микоз
Yourfight.ru

Спортивный портал

Лимфома кожи грибовидный микоз

Грибовидный микоз кожи: фото симптомов, стадии и лечение

Грибовидный микоз – это вид онкологического заболевания, поражающего кожу. Несмотря на название, патология никак не связана с грибковой инфекцией. Такое название болезнь получила только из-за схожести симптомов с дерматомикозом. Злокачественная патология встречается очень редко, точные причины ее развития и провоцирующие факторы до сих пор не выяснены.

Что такое грибовидный микоз?

Грибовидный микоз относится к Т-клеточным лимфомам. Это злокачественное заболевание, поражающее кожу. При прогрессировании, грибовидный микоз переходит на лимфатическую систему и может поражать внутренние органы.

Грибовидный микоз относится к лимфомам с низкой степенью злокачественности. Несмотря на всю опасность заболевания, оно развивается медленно. Основный риск при грибовидном микозе кожи – это поражение лимфатических узлов. Тем не менее этому процессу предшествует долгий период развития болезни на эпидермисе. Тяжелые осложнения и прогрессирующее поражение внутренних органов – это последняя стадия болезни.

В патологический процесс вовлекается лимфоидная ткань. Для такого типа лимфомы характерно избыточное разрастание клеток, что и формирует клиническую картину или симптомы грибовидного микоза.

Несколько фактов о заболевании:

  • одинаково часто встречается и у женщин, и у мужчин;
  • средний возраст пациентов – старше 40 лет;
  • точная причина развития болезни неизвестна;
  • течение заболевания может растянуться на 5-15 лет.

Грибовидный микоз по МКБ-10 обозначается как C84.0. В международной классификации болезней МКБ-10 грибовидный микоз относится к подгруппе Т-клеточных лимфом.

Грибовидный микоз относится к онкологическим заболеваниям

Причины развития и факторы риска

Точные причины развития грибовидного микоза до сих пор остаются под вопросом. Существует множество теорий, от генетической до инфекционной природы заболевания, однако ни одна из них не получила подтверждения. Грибовидный микоз характеризуется неконтролируемой Т-клеточной пролиферацией, то есть в какой-то момент в организме начинается процесс активного разрастания клеток. Заболевание относится к онкологическим, но точная причина и механизм развития этой формы лимфомы неизвестны.

Среди возможных причин рассматривается вирусная природа развития этого заболевания. Это обусловлено тем, что у больных грибовидным микозом были выявлены специфические изменения в лимфатических узлах, которые похожи на последствия активности ретровирусов типа С.

В пользу генетической теории происхождения этого заболевания свидетельствует особая последовательность генов, определяемая у пациентов с данным заболеванием. Последовательность во многом напоминает так называемый ген рака, но не является им в полной мере, что оставляет еще больше вопросов о природе заболевания.

Хромосомные аномалии могут выступать косвенной причиной развития любых форм рака, включая злокачественную лимфому. При грибовидных микозах наблюдаются специфические хромосомные аномалии и перестройки хромосом, которые можно было бы связать с пролиферацией Т-клеток. В то же время, такие аномалии выявляются и у совершенно здоровых людей.

Аутоиммунная теория развития грибовидного микоза множество раз подвергалась критике, но так и не была опровергнута, впрочем, как и доказана. Существует мнение о том, что аутоиммунные нарушения, провоцирующие пролиферацию Т-лимфоцитов в организме, могут иметь генетическую природу наследования.

Таким образом, точные причины развития неизвестны, поэтому грибовидный микоз с одинаковой вероятностью может быть вызван:

  • наличием особого гена или хромосомных аномалий;
  • аутоиммунными нарушениями;
  • изменениями в работе иммунитета;
  • ретровирусами.

К факторам риска можно отнести возраст пациента. Грибовидный микоз встречается только у людей старше 40 лет, независимо от пола и места проживания. Частота встречаемости заболевания не зависит от климатических условий и цвета кожи.

Болезнь поражает людей среднего возраста любой расы и страны

Стадии и симптомы

Грибовидный микоз кожи на фото выглядит схожим с симптомами грибковых дерматомикозов. Патология внешне напоминает крупные пятна бляшечного типа, возвышающиеся над кожей. При этом пораженные участки краснеют, появляется шелушение. Такая симптоматика не позволяет быстро диагностировать кожный рак, поэтому грибовидный микоз кожи может длительное время лечиться неправильно.

Различают три формы болезни – классическая лимфома Алибера-Базена, эритродермический микоз Аллопо-Бенье, лейкемическая форма (синдром Сезари). В подавляющем большинстве случаев речь идет о классической форме заболевания.

Классический грибовидный микоз развивается медленно и проходит в три этапа. Стадии заболевания:

Эритематозная стадия – это самое начало патологического процесса. При этом на коже появляется красная сыпь, которая ошибочно принимается за дерматоз или микоз кожи. Сыпь распространяется пятнами и окрашена в яркий цвет, размеры каждого пятна варьируются от 2 до 200 мм в диаметре. Кожа вокруг высыпаний отекает, появляется сильный зуд. Спустя несколько недель образуется мокнущая сыпь, кожа вокруг нее становится сухой и шелушится. Пятна могут появляться на любых участках тела, но чаще всего болезнь поражает спину, шею, живот, ноги и руки. Нередко первичные симптомы появляются на коленях и внутренней части локтя.

Вторая стадия развития заболевания характеризуется образованием бляшек. Кожа в месте высыпаний меняется, становится более плотной, возвышается над здоровым эпидермисом. Бляшки сильно гиперемированы, по контуру появляется шелушение. Это сопровождается сильным зудом и дискомфортом.

На опухолевой стадии бляшки меняются, на их месте появляются кожные новообразования или наросты. Размеры каждой опухоли могут достигать 20-25 см. На теле пациента может присутствовать сразу несколько таких опухолей. При повреждении новообразований появляются эрозии, которые не заживают. Нередко на месте повреждения начинается некроз тканей. На этой стадии лимфома поражает лимфатическую систему, появляются метастазы. Грибовидный микоз метастазирует во внутренние органы, реже – в костную ткань.

Опухолевая стадия болезни

Самая длительная стадия заболевания – это эритематозная. Сыпь на коже может сохраняться в течение долгих лет. Известны случаи, когда эритематозная форма перетекала в бляшечную за два десятка лет. Длительность бляшечной стадии заболевания значительно короче – не больше 2-3 лет. Затем болезнь продолжает прогрессировать и на коже появляются опухоли. Точно предсказать, как скоро лимфома начнет поражать лимфатические узлы, невозможно.

На каждом этапе грибовидного микоза наблюдаются симптомы, характерные для злокачественных процессов, скрытно протекающих в организме:

  • быстрая утомляемость;
  • апатия;
  • постоянная сонливость;
  • снижение аппетита.

На поздних стадиях появляются симптомы интоксикации, может повышаться температура тела. Начиная с бляшечной стадии заболевания, у пациента заметно увеличиваются лимфатические узлы.

Диагностика

Грибовидный микоз – это редкий диагноз, который требует дифференциальной диагностики с другими кожными заболеваниями. Это обусловлено симптомами общего характера, которые характерны для микозов, дерматозов, некоторых форм псориаза и экземы.

На начальной стадии заболевание диагностируется сложнее всего. Обычно ставится диагноз «дерматоз» и пациента начинают лечить различными кремами и мазями. Такое лечение не приносит результата, поэтому проводятся дополнительные обследования – соскоб кожи, бактериальный посев слизистой оболочки. Эти анализы проводят с целью выявления грибков.

На второй стадии отмечаются специфические утолщения эпидермиса и скопление жидкости под бляшками, что позволяет заподозрить грибовидный микоз. Для постановки диагноза необходимо сдать анализ крови. При грибовидном микозе отмечается увеличение количества лейкоцитов и лимфоцитов. Для точного подтверждения диагноза проводится иммунологический анализ. Дополнительные обследования:

  • дерматоскопия;
  • УЗИ внутренних органов;
  • рентген;
  • УЗИ новообразований на коже;
  • биопсия очагов поражения с дальнейшей гистологией.

После подтверждения диагноза врач назначает лечение. Схема терапии и дальнейший прогноз зависят от стадии заболевания.

Принцип лечения

Даже при раннем диагностировании лечение направлено скорее на сдерживание болезни

Лечить грибовидный микоз предлагается следующими средствами:

  • противоопухолевые антибиотики;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды.

Цитостатики сдерживают процесс пролиферации Т-клеток. Их назначают при прогрессировании заболевания. Применение этих лекарств на начальной стадии грибовидного микоза позволяет добиться устойчивой ремиссии. Эти препараты составляют основное направление в лечении злокачественного заболевания.

Кортикостероиды сдерживают увеличение участков поражения и не позволяют им распространиться на здоровую кожу. Также эти препараты уменьшают зуд и дискомфорт. Они применяются в форме мазей и кремов и наносятся на пораженные участки в соответствии с особой схемой лечения, подобранной врачом.

Дополнительно могут применяться препараты для уменьшения симптомов заболевания, включая лекарства от зуда. Хороший результат достигается путем применения фототерапии и рентгенотерапии.

При грибовидном микозе лечение может быть дополнено гормональными препаратами, стероидами, антибиотиками широкого спектра действия. Точная схема терапии зависит от стадии заболевания.

Прогноз

Грибовидный микоз – это редкое заболевание, которое сложно диагностируется и почти не лечится. Патология прогрессирует медленно и характеризуется смазанной симптоматикой, которая часто становится причиной неадекватной терапии.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. При своевременной диагностике и правильном лечении удается добиться устойчивой ремиссии на длительный срок и предотвратить развитие метастазирования. В этом случае длительность жизни с грибовидным микозом в среднем может достигать 12-15 лет.

В случае, когда патология выявлена на стадии образования опухолей, вылечить или хотя бы улучшить самочувствие пациента с помощью медикаментозной терапии невозможно. Лечение цитостатиками, облучение и другие методы терапии неэффективны, тяжелая форма болезни заканчивается летально. На третьей стадии развития болезни прогноз зависит от наличия метастазов. При поражении лимфатических узлов и внутренних органов смерть наступает спустя 6-18 месяцев.

Лимфома кожи – каковы шансы вылечиться от опасной болезни?

Лимфома кожи представляет собой поражение дермы с последующим развитием в ее слоях злокачественных новообразований. Опухоль появляется в результате патологического перерождения (дисплазии) лимфоцитов, что приводит также к увеличению лимфатических узлов. Заболевание диагностируют довольно часто, в основном среди пациентов мужского пола 50 и более лет.

Читать еще:  Быстро снять отек аллергии

Причины возникновения лимфом и их виды

На сегодняшний день причины, по которым происходит опасная мутация лимфоцитов и их неконтролируемое аномальное размножение, до конца не выяснены. Среди известных современной медицине факторов выделяют:

  • наличие в организме различных вирусов и бактерий (цитомегаловируса, вирусов герпеса и Эпштейна-Барр, бактерий Helicobacter pylori);
  • трудовую деятельность на вредных производствах, подразумевающую частые контакты с химическими веществами (потенциальными канцерогенами);
  • ненормированное пребывание под ультрафиолетовым излучением (на пляжах, в соляриях);
  • последствия лечения некоторыми медикаментозными средствами;
  • хронические дерматозы, псориаз;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • наследственную предрасположенность и возрастные особенности.

Лимфома кожи может быть первичной (захватывающей небольшой участок дермы) и вторичной (развивающейся как результат поражения лимфоидной системы организма).

В зависимости от вида пораженных клеток лимфатической системы существуют Т-клеточная и В-клеточная лимфомы. Наиболее агрессивный вид клеток представляют собой Т-лимфоциты, чье назначение состоит в уничтожении чужеродных элементов. Именно поэтому Т-лимфома более опасна и отличается ускоренным ростом.

Эта форма заболевания способна привести к повсеместному поражению кожного покрова. В-клеточные злокачественные новообразования чаще всего проявляются в виде одиночных очагов.

Разновидностью Т-клеточных лимфом кожи является грибовидный микоз, протекающий в 3-х клинических стадиях. В неспецифической стадии он напоминает себорейную экзему или розовый лишай. Высыпания плохо поддаются лечению и быстро рецидивируют.

При дальнейшем прогрессировании грибовидный микоз кожи поражает регионарные лимфатические узлы, однако общее состояние больных может оставаться долгое время удовлетворительным.

Различают IV стадии лимфомы кожи. Первые две стадии относятся к локальным (местным), III и IV к распространенным. Наибольшую опасность представляет последняя стадия, т.к. кроме массивного поражения лимфоузлов процесс распространяется на различные органы и ткани. Даже после продолжительного лечения смерть наступает в результате распада опухолей, кровотечения и присоединения вторичной инфекции.

Симптоматика заболевания

В-клеточные лимфомы на начальной стадии часто имеют слабо выраженную симптоматику. Новообразования мало беспокоят больного, хотя очаг может достигать внушительных размеров.

Т-клеточную лимфому кожи отличает полиморфизм – протекание в различных формах. Она может проявляться в виде узлов, бляшек или пятен. Другими распространенными симптомами являются:

  • увеличение в размерах периферических лимфатических узлов;
  • покраснения, шелушение и зуд кожного покрова;
  • появление мелких желтоватых узелков, имеющих склонность постепенно расти и менять окраску;
  • выпадение волос, резкое ухудшение состояния ногтей;
  • потеря веса и истощение организма на поздних стадиях болезни.

В некоторых случаях доброкачественный период длится от 10 до 15 лет. Затем по доподлинно неизвестной причине клетки перерождаются, что приводит к появлению злокачественных новообразований.

Диагностика кожной лимфомы

С целью диагностики проводят комплексную оценку особенностей болезни. Первым шагом является установление диагноза после выделения клинической формы, затем проводится клинико-лабораторное обследование с традиционными анализами крови и мочи.

Важным этапом является гистологическое и цитологическое исследование элементов кожной лимфомы или лимфатических узлов. Биопсия помогает установить разновидность заболевания и определить степень его злокачественности.

При поражении внутренних органов необходимым станет их детальное инструментальное исследование. К нему относятся УЗИ брюшной полости, рентгенография и КТ легких.

Дифференциальную диагностику лимфом кожи проводят при подозрении на дерматоз или гемодермию. Часто для уточнения диагноза требуются консультации смежных специалистов.

Методы лечения

Количество и длительность курсов лечения отличаются в каждом конкретном случае и зависят от состояния больного. При потребности лечить лимфому кожи в несколько этапов, интервалы между ними должны составлять 1,5-2 месяца.

Чаще всего комплекс лечебных мероприятий состоит из:

  • первично-сдерживающей терапии;
  • курсовой;
  • поддерживающей.

Первично-сдерживающая терапия показана в случае начальных признаков болезни и ее медленного прогрессирования. Этот метод направлен на сокращение роста лимфом. Параллельно проводят активную химиотерапию с назначением адаптогенов, энтеросорбентов, иммуномодуляторов, дезинтоксицирующих средств, общеукрепляющих препаратов и витаминов. Пациент получает рекомендации относительно дальнейшего образа жизни с обязательным ограничением инсоляции, проходит физиотерапевтическое лечение.

Если отмечается ухудшение клинической картины, прибегают к курсовой терапии. На ранней стадии Т-клеточной лимфомы кожи предпочтение отдается производным дексаметазона, преднизолона, бетаметазона. Не меньший эффект наблюдается от приема интерферонов и гормональных препаратов.

Лучевая терапия действенна при лечении единичных опухолей, бляшек или отдельных пятен. Часто прибегают к ПУВА-терапии, экстракорпоральному фотофорезу, фотодинамической терапии. При агрессивной форме опухоли применение химиотерапии сочетают с пересадкой стволовых клеток.

При узловатой форме В-клеточной лимфомы используют полихимиотерапию. Эффективны сочетания преднизолона с ЦВП-циклофосфаном и винкристином, ЦАВП-циклофосфаном, адриамицином и винкристином.

Между курсами лечения назначается поддерживающая терапия. В этот период показан прием глюкокортико-стероидных препаратов, альфа-, бета- или гамма-интерферонов, препаратов-адаптогенов, иммуномодуляторов. Пациенты подлежат постановке на учет и постоянному диспансерному наблюдению.

Прогноз и профилактика

Прогноз продолжительности жизни при диагнозе «Т-клеточная лимфома» во многом определяется стадийностью заболевания, своевременностью и адекватностью лечения. В зависимости от формы лимфомы кожи и результативности терапии продолжительность жизни пациентов варьируется от 1 до 10 лет.

В результате правильного лечения лимфомы кожи I-II степени злокачественности часто достигается выраженная ремиссия и значительное продление жизни пациента. При обращении к дерматологу на ранних стадиях прогноз выживаемости составляет около 20 лет. Запущенная болезнь оставляет шансы выжить в течение 2-3 лет. Опухоль, обнаруженная на III стадии своего развития, дает возможность проведения поддерживающего лечения. Это способно улучшить качество жизни больного, однако прогноз в таком случае исключительно неблагоприятный – летальный исход неизбежен в течение 2-х лет. Также к необратимым последствиям могут привести развитие интеркуррентных заболеваний или осложнения лечения.

Профилактикой лимфомы кожи должны стать:

  • поддержание здорового образа жизни;
  • баланс между периодами труда и отдыха;
  • скорректированный рацион питания и отказ от вредных привычек;
  • сведение к минимуму пребывания под прямыми солнечными лучами и контактов с радиацией;
  • прохождение ежегодных профилактических обследований у дерматолога.

Грибовидный микоз. Распространенные ошибки в лечении.

Первичные Т-клеточные лимфомы кожи (ПКТКЛ) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией Т-лимфоцитов в коже. ПКТКЛ являются самостоятельными клинико-морфологическими формами экстранодальных неходжкинских лимфом и отличаются от нодальных гистологических аналогов характером течения, прогнозом и подходами к терапии. Наиболее распространенной формой ПТКЛ являются грибовидный микоз, частота его встречаемости среди всех ПКТКЛ составляет 50–72%.

Чернова Наталья Геннадьевна — кандидат медицинских наук, научный сотрудник научно-клинического отделения химиотерапии лимфом, Федеральное государственное бюджетное учреждение «Гематологический научный центр» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Грибовидный микоз в большинстве случаев характеризуется хроническим медленно прогрессирующим течением с чередованием периодов обострения и клинического улучшения. Характер кожных поражений при грибовидном микозе может быть разнообразным и зависит от клинического варианта заболевания и стадии опухолевого процесса.При ранних стадиях заболевания могут наблюдаться разнообразныеэритематозные пятна, уртикароподобные, псориазо- и парапсориазоподобные, экземоподобныекожные элементы. Поздние стадии грибовидного микоза характеризуются появлением опухолевидных образований на коже, нередко с изъязвлениями, экстрадермальными очагами поражения, лейкемизацией опухолевого процесса.

Тактика лечения больных грибовидным микозом зависит от стадии заболевания. При ранних стадиях может быть применена тактика «наблюдай и жди», а также эффективны различные виды наружной терапии. При отсутствии или недостаточном эффекте наружной терапии при стадиях IВ-IIА, а также при поздних стадиях IIB-IVB применяют препараты системного действия.

Для правильного выбора терапевтической тактики необходимо руководствоваться принципами терапии грибовидного микоза, сформулированными Американским консорциумом по кожным лимфомам (UnitedStatesCutaneousLymphomaConsortium – USCLC, 2011) в 2011 г.:

1. Т-клеточные лимфомы кожи, в частности грибовидный микоз, отличаются от нодальныхлимфом характером течения заболевания, прогнозом, подходами к терапии;

2. Масса опухоли и скорость прогрессии определяют подходы к лечению;

3. Максимально сохранить собственный иммунный ответ;

4. Использовать иммунотерапию до тех пор, пока возможен контроль над заболеванием. Химиотерапия должна назначаться только тогда, когда исчерпаны другие ресурсы;

5. Всегда должна рассматриваться возможность комбинированного лечения (иммунотерапия + местная терапия);

6. Своевременное применение антибиотиков (колонизация кожи Staphylococcusaureus);

7. Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда.

Т-клеточные лимфомы кожи, в частности грибовидный микоз, отличаются от нодальных лимфом характером течения заболевания, прогнозом, подходами к терапии.Поздние стадии грибовидного микоза, проявляющиеся образованием опухолевидных образований, изъязвлений кожи, экстрадермальной локализацией очагов поражения, необходимо отграничить от нодальных лимфом, протекающих с первичным поражением лимфоузлов и метастатическим поражением кожи. Важно помнить, что пациент с грибовидным микозом может обратиться к врачу на любой стадии опухолевого процесса. При поздних стадиях грибовидного микоза одновременно с опухолевыми образованиями, изъязвлениями будут наблюдаться эритематозные пятна и бляшки на коже, характерные для ранних стадий. Вид кожных элементов при метастатическом поражении кожи при нодальных лимфомах будет одинаковым. Тщательной анализ клинической картины и сбор анамнеза, комплексное обследование помогут разграничить первичное и метастатическое поражение кожи, верифицировать диагноз, а значит, выбрать правильную тактику лечения.

Читать еще:  Можно ли ставить горчичники при температуре

Масса опухоли и скорость прогрессии определяют подходы к лечению.Максимально сохранить собственный иммунный ответ. Использовать иммунотерапию до тех пор, пока возможен контроль над заболеванием. Всегда должна рассматривать возможность комбинированного лечения (иммунотерапия + местная терапия).Химиотерапия должна назначаться только тогда, когда исчерпаны другие терапевтические ресурсы.Подходы к лечению ранних и поздних стадий грибовидного микоза значительно различаются. При I А стадии возможно применение тактики «наблюдай и жди». При ранних стадиях IA-IIA назначается терапия, направленная на кожу: применение увлажняющих кремов, топических глюкортикоидных мазей, местные ретиноидов, цитостатических гелей, фотодинамической терапии. И только при неэффективности наружной терапии или ее недостаточном эффекте может быть применена терапия препаратами системного действия (интерферон-α, ретиноиды, ингибиторыгистоновыхдеацетилаз, малые дозыметотрексата). При поздних стадиях грибовидного микоза терапией выбора является применение ингибиторов гистоновыхдеацетилаз, малых доз цитостатических препаратов, электронно-лучевой терапии, и только при их неэффективности назначается полихимиотерапия. При поздних стадиях предпочтительно комбинированное применение наружной и системной терапии.

Своевременное применение антибиотиков (колонизация кожи Staphylococcusaureus). Нарушение барьерной функции кожи при грибовидном микозе, а также колонизация Staphylococcusaureus, приводит к развитию тяжелых инфекционных процессов. Своевременное назначение антибактериальной терапии уменьшает количество фатальных осложнений.

Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда. Большинство пациентов на ранних и/или поздних стадиях заболевания испытывают мучительный кожный зуд. Снижение интенсивности зуда и различных нейропатий (ощущений жжения, боли, стягивания кожи, парестезий) для больных грибовидным микозом имеет важное психоэмоциональное значение. Для уменьшения этих ощущений используются увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. При выраженном зуде рекомендовано назначение габапентина – препарата, используемого для лечения нейропатических болей. Кроме того, побочный эффект в виде седации нормализует ночной сон. Несоблюдение вышеизложенных принципов терапии снижает продолжительность и качество жизни пациентов и доставляет им мучительные страдания.

Наиболее частой ошибкой в лечении больных грибовидным микозом в Российской Федерации является назначение терапии, неадекватной по противоопухолевому воздействию стадии заболевания. В частности, для лечения ранних стадий грибовидного микозаназначают полихимиотерапию.Чаще всего проводят химиотерапевтический режим СНОР, «золотой стандарт» в лечении лимфом. После цитостатического воздействия наблюдается регрессия кожных элементов, но уже к началу следующего они появляются вновь. Наблюдается удивительная

закономерность, чем больше курсов полихимиотерапии проводится, тем быстрее начинает прогрессировать заболевание.Нужно заметить, что на ранних стадиях грибовидного микоза, мы наблюдаем хрупкий баланс между опухолью и иммунитетом: часть появляющихся пятен регрессирует без какой-либо терапии. Не следует спешить назначать системную терапию, а эскалация противоопухолевого воздействия должна быть поэтапной, соответствующей характеру и распространенности кожных элементов. Системную терапию назначают только тогда, когда все виды наружной терапии исчерпаны и/или появились опухолевидные образования на коже и экстрадермальные очаги поражения. Необходимо объяснять пациентам, что не всегда нужно добиваться полного исчезновения проявлений заболевания, наличие косметических дефектов (пятен) не повод к экстренному проведению терапии. Цитостатическая терапия изменяет количество и функциональные характеристики иммунокомпетентных клеток. С каждым новым видом терапии сокращается продолжительность ремиссий.

Другой распространенной ошибкой в лечении грибовидного микоза является длительная терапия глюкокортикоидами. Помимо побочных эффектов, таких как стероидный сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, артериальная гипертензия, мы наблюдаем большее количество тяжелых инфекционных осложнений вследствие колонизации кожи Staphylococcusaureus и снижения количественных и функциональных характеристик иммунной системы. Кроме того, возможность проведения цитостатической терапии у пациентов с развившимися осложнениями после длительной терапии глюкокортикостероидами крайне ограничена. Глюкокортикостероиды могут быть включены в схему лечения коротким курсом продолжительностью 7-10 дней для усиления противоопухолевого эффекта цитостатической терапии и/или уменьшения симптомов воспаления, кожного зуда.

Мало внимания уделяется психоэмоциональному состоянию больных грибовидным микозом. Каждому больному необходимо объяснить характерные особенности заболевания и принципы лечения. Некоторые больные грибовидным микозом не могут смириться с неизлечимым характером заболевания, ходят от врача к врачу, подсознательно пытаясь найти того, кто пообещает вылечить от неприятного недуга.Как правило, обращаются к парамедицинским личностям (шаманы, народные целители и т.д.), прекращая при этом рекомендованную врачом терапию. В некоторых случаях находится малоопытный врач, который назначает полихимиотерапию, тем самым сокращая жизнь больного.

Грибовидный микоз являются редкой формой экстранодальных неходжкинских лимфом. Заболеваемость грибовидным микозом за последние десятилетия растет, значит, будет увеличиваться количество пациентов с этой нозологией.Своевременная верификация диагноза, правильно выбранная тактика лечения, коррекция кожного зуда позволят увеличить продолжительность жизни и обеспечить социальную адаптацию больных.

Лимфома кожи грибовидный микоз

Грибовидный микоз – это самая частая Т-клеточная лимфома. При ней страдает главным образом кожа, внутренние органы и лимфатические узлы изменяются редко и, как правило, после нескольких месяцев, а то и лет болезни. Классическая форма грибовидного микоза, которую описали в разные годы Алибер и Базэн, проявляется красными пятнами, уплотнениями и шелушением кожи. Внешне эти изменения напоминают кожный грибок, отсюда и название «грибовидный микоз». Болезнь протекает очень медленно, годами или даже десятилетиями. Общие симптомы (похудание, потливость, высокая температура) бывают очень редко, поэтому такие больные иногда ошибочно обращаются к специалисту по кожным заболеваниям, который и направляет пациента к гематологу.

Кроме классической формы существуют и другие виды грибовидного микоза. Они внешне отличаются от классической формы. Некоторые из них очень близки друг другу по лечению, течению и прогнозу (гипо- и гиперпигментационная, крупнопузырчатая формы). Другие имеют свои особенности как по лечению, так и по прогнозу (фолликулотропная, педжетоидный ретикулез, синдром Сезари, гранулематозное сморщивание кожи).

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо взять фрагмент измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Если болезнь протекает долго, то можно найти опухолевые клетки и в крови методом проточной цитометрии. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы узнать, не затронуты ли болезнью внутренние органы, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

Прогноз и лечение пациента во многом зависит от того, насколько болезнь распространилась по организму к моменту обращения за помощью гематолога. Так, например, если площадь шелушения и покраснения кожи составляет менее 10% поверхности тела, то практически все пациенты (98%) лечатся вполне успешно и живут многие годы.

Если болезнь находится только в коже и размер опухоли мал, то используют, как правило, местное лечение. Применят разные средства, начиная от простых гормональных мазей или мазей с лечебными химиопрепаратами и заканчивая такими сложными и современными методами, как облучение крови с псораленом, фотоферез, облучение всей кожи пучками электронов и другие. Более сильную терапию применяют в случаях, когда у пациента имеются опухоли во внутренних органах или болезнь перешла в более агрессивную крупноклеточную лимфому.

Фолликулотропная форма

При этой форме грибовидного микоза опухолевые клетки больше группируются вокруг волосяных луковиц, поэтому она чаще проявляется на коже шеи и головы. Кожа краснеет, возникают гнойнички, уплотнения, больного мучает сильный кожный зуд, у него могут выпадать волосы. Лечение фолликулотропной формы микоза в целом такое же, как и классической формы. Однако, поскольку опухолевые клетки лежат глубже и лечебным препаратам достигать их труднее, врач предпринимает более активные действия, такие как местное облучение или комбинированная лекарственная терапия.

Педжетоидный ретикулез

При этой форме грибовидного микоза на руках и ногах больного появляются плотные пятна, которые похожи на псориаз. Они растут чрезвычайно медленно, и пациенты живут с ними многие десятилетия. Для данной лимфомы также применяют местное лечение: удаление больных кожных пятен хирургически, местные лечебные химиотерапевтические или гормональные мази, локальное облучение.

Гранулематозное сморщивание кожи

Это чрезвычайно редкий вид грибовидного микоза, который выглядит как покраснение и сморщивание кожи обычно в паху или подмышками. Развивается болезнь крайне медленно – годами или десятилетиями. Лечение также местное.

Синдром Сезари

Признаки этой болезни разнообразны. У больных полностью или частично краснеет кожа, они страдают от кожного зуда, у них увеличиваются лимфатические узлы, в крови плавает большое количество опухолевых клеток. Лечение этой формы грибовидного микоза является одной из самых трудоемких, и лечебных воздействий применяют много. С успехом используют фотоферез (облучение крови специальным прибором), длительно лечат малыми, но достаточными дозами химиопрепаратов.

Грибовидный микоз

Дата публикации: 14.11.2015 2015-11-14

Статья просмотрена: 1677 раз

Библиографическое описание:

Забродина А. Р. Грибовидный микоз // Молодой ученый. — 2015. — №22. — С. 266-269. — URL https://moluch.ru/archive/102/23274/ (дата обращения: 07.03.2020).

В данной статье рассматривается описание теоретического материала, методов лечения и диагностики грибовидного микоза.

Ключевые слова: грибовидный микоз, злокачественные лимфомы кожи, кожная T-клеточная лимфома, синдром Сезари.

Грибовидный микоз клинически и морфологически относится к неоднородной группе опухолей — злокачественные лимфомы кожи, которые развиваются вследствие пролиферации лимфоцитов в коже. Лимфомы кожи составляют заболевания, которые возникают первично и делятся на два больших класса: Т — и В — клеточные лимфомы кожи.

При Т — клеточной лимфоме Т — лимфоциты локализуются преимущественно в эпидермисе и верхних слоях дермы, а при В — клеточных лимфомах В — лимфоциты располагаются в средних и глубоких слоях дермы.

Читать еще:  Авокадо это фрукт или овощ

Самым распространенным заболеванием в группе Т — клеточных лимфом является грибовидный микоз. Это злокачественная опухоль лимфоидной ткани с первичным очагом в коже. В дальнейшем в патологический процесс могут вовлекаться лимфоузлы, костный мозг и внутренние органы.

Впервые, термин «грибовидный микоз» («mycosis fungoides»), ввел французский дерматолог Жан Луи Марк Алибер (J.-L. Alibert) в 1806 году.

Затем, в 1876 году французский дерматолог А. Базен подробно описал клинически картину так называемой классической формы грибовидного микоза.

В России первое клиническое наблюдение больного грибовидным микозом было представлено в 1889 г. профессором Киевского университета М. И. Стуковенковым.

Грибовидный микоз — заболевание людей старшего возраста. Более 75 % случаев грибовидного микоза наблюдаются у пациентов старше 50 лет.

Средний возраст дебюта заболевания составляет 55–60 лет. Могут болеть дети и подростки, но это наблюдается лишь в 1 % случаев. Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1, 6–2, 0: 1

 Генетический фактор (риск заболевания возрастает у родственников первой линии больных Т — клеточной лимфомы кожи);

 Ухудшение экологической обстановки;

 Длительно протекающие хронические дерматозы (нейродермит, атопический дерматит, псориаз), которые приводят к нарушению барьерной и иммунологической функции кожи. Это способствует проникновению инфекционных агентов, которые усиливают поломки в иммунной системе кожи, что приводит к развитию опухолевого процесса.

 Вирус Т — клеточного лейкоза человека типа 1 (HTLV-1) — основной этиологический фактор, инициирующий развитие Т-клеточных злокачественных лимфом кожи.

 Ионизирующая радиация, УФ — излучение, химические соединения, обладающие канцерогенными свойствами, могут привести к появлению клона «генотравматических» лимфоцитов и инициировать, таким образом, процесс малигнизации лимфоцитов.

 Цитокины, вырабатываемые лимфоцитами, эпителиальными клетками и клетками макрофагальной системы, обладают провоспалительным и пролиферативным действием:

ИЛ — 1 — отвечает за дифференцировку лимфоцитов;

ИЛ — 2 — фактор Т — клеточного роста;

ИЛ — 4 и ИЛ — 5 — усиливают приток в очаги поражения эозинофилов и их активацию.

В результате притока в очаг поражения Т-лимфоцитов образуются микроабсцессы Потрие. Это микроскопическое скопление атипичных лимфоцитов и гистиоцитов в эпидермисе при грибовидном микозе.

С усилением пролиферации лимфоцитов происходит угнетение активности клеток противоопухолевой защиты:

 дендритических клеток, в частности клеток Лангерганса;

 цитокинов (ИЛ — 7, ИЛ — 15) — ингибиторов опухолевого роста.

  1. Различают три клинические формы заболевания: классическую, эритродермическую и обезглавленную.

Для Т — клеточных лимфом кожи характерен полиморфизм высыпаний в виде пятен, бляшек, опухолей. Все виды высыпаний сопровождаются зудом.

Классическая форма грибовидного микоза характеризуется 3 стадиями развития: эритематозно — сквамозной, бляшечной и опухолевой [1; 2]

В первой стадии высыпания чаще всего представлены эритематозными пятнами на коже туловища или ягодиц. Их количество увеличивается, со временем процесс принимает характер эритродермии. Высыпания могут существовать годами.

Во второй стадии на месте пятнистых высыпаний появляются бляшки (форма округлая или неправильная, цвет интенсивно — фиолетовый, четко отграничены от здоровой кожи, поверхность плотная, шелушащаяся). Некоторые бляшки могут спонтанно разрешаться, оставляя участки темно — бурой гиперпигментации или атрофии. Зуд более интенсивный и мучительный, отмечается лихорадка и снижение массы тела, наблюдается лимфоаденопатия.

В третьей стадии появляются безболезненные опухоли, консистенция плотно — эластическая, цвет желто — красный, форма сферическая или приплюснутая, напоминает шляпки грибов. Появляются повсеместно, количество от 1 до десятка, размеры от 1 до 20 см в диаметре.

Эритродермическая форма (синдром Сезари, лейкемическая форма грибовидного микоза) — начинается с неукротимого зуда, отечности, гиперемии, появление на коже туловища и конечностей эритематозно — сквамозных очагов, имеющих тенденцию к слиянию и развитию эритродермии в течение 1–2 месяцев. Наблюдается ладонно — подошвенный гиперкератоз и диффузное поредение волос по всему кожному покрову. Все группы лимфатических узлов увеличены (паховые, бедренные, подмышечные, кубитальные), пальпируются в виде «пакетов», не спаяны с окружающими тканями, безболезненны. Общее состояние резко ухудшается: возникает лихорадка с t тела до 38–39 о С, ночная потливость,

Слабость и снижение массы тела. Характерен резко выраженный лейкоцитоз до 100 000 клеток в 1 мм 3, в лимфоцитограммах — не менее 10 % клеток Сезари. Эти клетки представляют собой малигнизированные Т — хелперы, ядра которых со складчатой церебриформной поверхностью, с глубокими инвагинациями ядерной мембраны. Летальный исход через 2–4 года.

Обезглавленная форма — начинается внезапным появлением опухолей без предшествующих высыпаний. Характеризуется высокой степенью малигнизации и расценивается как проявление лимфосаркомы. Летальный исход наступает в течение 1 года.

  1. Для подразделения лимфом кожи по стадиям используют классификацию TNM (T — кожа, N — лимфатические узлы, M — внутренние органы)

TNM — классификация кожных Т-клеточных лимфом (1987 год) [3]

Т: Кожа Т0 Клиническое иили гистологическое подозрение на грибовидный микоз

Т1 Экзематозные очаги, бляшки: менее 10 % поверхности тела

Т2 Экзематозные очаги, бляшки: более 10 % поверхности тела

Т3 Опухолевидные образования (более одного)

N: Лимфоузлы N0 Лимфоузлы не пальпируются

N1 Лимфоузлы пальпируются; гистологически нет данных за кожную Т-клеточную лимфому (далее КТКЛ)

N2 Лимфоузлы не пальпируются; гистологический инфильтрат КТКЛ

N3 Лимфоузлы пальпируются; гистологический инфильтрат КТКЛ

B: Кровь В0 Атипичные лимфоциты в крови отсутствуют ( 5 %)

M: Внутренние органы М0 Внутренние органы не поражены

M1 Гистологически подтверждается поражение внутренних органов.

  1. Гистологическое исследование — многократные биопсии из различных участков поражения (из старых, новых и инфильтрированных элементов). За 2–4 недели до проведения биопсии отменяют лечение любыми наружными препаратами, содержащие кортикостероиды и иммуносупрессанты. Диагностический признак — наличие клеток Сезари, расположение лимфоидных клеток «цепочкой» в базальном слое эпидермиса, микроабсцессы Потрие, наличие в эпидермисе лимфоцитом со светлым перинуклеарным ободком, папиллярный фиброз в дерме.
  2. Иммунофенотипические методы — определение антигенов в клетках и тканях при помощи поли — или моноклональных антител. Атипичные клетки при грибовидном микозе имеют фенотип зрелых Т — клеток памяти, часто наблюдается аберрантный фенотип, т. е. потеря пан — Т — клеточных антигенов СD2,CD3,CD5,CD7.
  3. Молекулярно — биологические методы — определение Т — клеточной клональности. При грибовидном микозе инфильтрат состоит из измененных лимфоцитов, принадлежащих к одному клону. Этот клон может быть распознан по наличию в нем перестроек гена, кодирующего b- иили g — цепь Т — клеточного рецептора (TCR). Идентификация перестроек генов TCR осуществляется методом ПЦР.

 Вторичный сифилис (особенно у пациентов, инфицированных ВИЧ — 1);

 Псевдолимфома (обусловленная приемом некоторых лекарственных средств, например, противосудорожные препараты — фенобарбитал, карбамазепин, фенитоин, может имитировать грибовидный микоз по комплексу гистологических и клинических признаков)

 Атопический дерматит, псориаз, розовый лишай (на ранних стадиях)

Не существует лабораторных критериев, позволяющих четко определить дозы, сроки или эффективные комбинации препаратов.

 ЦОП — блео (циклофосфан, винкристин, преднизолон, блеомицин);

 ЦХОП (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, преднизолон),

 МОПП (мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон)

 Антиметаболиты — метотрексат, меркаптопурин, пуринетол;

 Замедляющие нуклеиновый обмен и рост активно пролиферирующих тканей;

 Алкилирующие агенты (циклофосфан, тиофосфамид),

 Действующие непосредственно на ДНК клетки;

 Вещества растительного происхождения (винкристин, винбластин);

 Блокирующие деление клеток на стадии метафазы;

 Синтетические противоопухолевые антибиотики (спиробромин, проспидин);

 Противоопухолевые антибиотики (адриамицин, блеомицин, брунеомицин).

  1. Проспидинотерапия (проспидин и небольшие дозы кортикостероидов) — отсутствие серьезных побочных эффектов, действие на мембраны клеток, но длительное применение приводит к привыканию.
  2. ПУВА-терапия — применении фотосенсибилизаторов в комбинации с УФ-облучением в области А. Зона воздействия УФА-света находится в пределах эпидермиса и верхней трети дермы. Применение данного метода в доопухолевых стадиях заболевания. В опухолевой стадии используют сочетание УФ-облучения с полихимиотерапией или рентгеновским облучением.
  3. Электронно-лучевая терапия — облучении быстрыми электронами, воздействовать на опухолевый субстрат в глубоких отделах кожи

 На ранних стадиях используют ретиноиды (изотретиноин, этретинат, тигазон), действие которых направлено на процессы созревания Т-хелперов.

 Гормоны тимуса: Т-активин, тимопоэтин, тимозин, тималин, тимоген;

 Леакадин — обладает противоопухолевым и иммуномодулирующим действием

 Интерфероны (α-интерферон — виферон, реальдирон, вэллферон; β-интерферон — ребиф 22, бетаферон, лейкинферон; γ-интерферон — имукин) — противоопухолевая активность, модуляция механизмов гуморальной регуляции иммунного ответа, активируют макрофагальную и комплементарную системы организма, нормализуют продукцию провоспалительных цитокинов, воздействуют на экспрессию генов и антигенов главного комплекса гистосовместимости;

  1. Ламоткин И. А. Типы клинического течения грибовидного микоза// Междунар. мед. журн. — 2001. — № 5. — С. 427–428.
  2. Кутасевич Я. Ф. Особенности патогенеза, методы ранней диагностики и рациональной терапии грибовидного микоза: Автореф. дис. докт. мед. наук, 1989. — С. 33.
  3. Kerl H, Sterry W (1987) Classification and staging. In: EORTC/BMBF Cutaneous Lymphoma Project Group: Recommendations for staging and therapy of cutaneous lymphomas (G. Burg and W. Sterry, eds.) pp 1–10
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector